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    [组图]少见的眼底病-IRVAN综合症         ★★★
    少见的眼底病-IRVAN综合症
    作者:shenzhao… 文章来源:丁香园 www.dxy.cn 点击数:13829 更新时间:2009/9/18 21:57:29

     


    15.Re:【眼底病讨论】少见的眼底病-IRVAN综合症? [Re: shenzhaomeng] Copy to clipboard
    Posted by: cowrie
    Posted on: 2009-09-14 20:26

    少见病例,谢谢LZ分享。本人知道甚少,但相信此诊断准确。IRVAN 的动脉瘤多在动脉上BIFURCATION的地方,符合此病例,鉴别诊断分别有SLE, sarcoid, HIV microangiopathy,Behcet's, sickle cell dz, Eale's。可以筛查以上疾病。左眼感觉是 persistent hyperplastic primary vitreous (PHPV) 牵拉网膜可视choroidal folds.

    请大家指正。


    16.Re:【眼底病讨论】少见的眼底病-IRVAN综合症? [Re: shenzhaomeng] Copy to clipboard
    Posted by: retidoc
    Posted on: 2009-09-14 21:34

    IRVAN 联合 PHPV的机会有多大?

    是不是比出门捡到陨石的机会还小?

    建议进一步查证


    17.Re:【眼底病讨论】少见的眼底病-IRVAN综合症? [Re: shenzhaomeng] Copy to clipboard
    Posted by: cowrie
    Posted on: 2009-09-15 10:26

    左眼确实很明显的persistent hyaloid vessel with hypoplastic disc. 我觉得这个诊断是没有问题的。
    而 PHPV 本身很多病例就会伴有视网膜发育不良(retinal dysplasia), 通常小儿眼科医生都要先做VEP来确定手术后对视力是否有帮助,如果视网膜本身也存在问题,手术也就没有太大的用处。如此来讲,那么PHPV 为什么不能合并 IRVAN 呢? 这不也是一种莫名其妙先天性疾病。

    无论如何,2007年wills eye reviewed 1995年起的22例病人治疗情况,他们建议 early panretinal laser photocoagulation should be considered when angiographic evidence of widespread retinal nonperfusion is present, and before (or shortly after) the development of neovascularization. (Idiopathic Retinitis, Vasculitis, Aneurysms, and Neuroretinitis (IRVAN): New Observations and a Proposed Staging System Ophthalmology Volume 114, Issue 8, August 2007, Pages 1526-1529.e1)

    呵呵, 我觉得LZ的确捡到陨石了, by the way, 陨石值钱吗?:) 。。。好好写一篇文章,随便发表在最权威的杂志上。那么漂亮的照片和FA,ICGA. 加油。


    18.Re:【眼底病讨论】少见的眼底病-IRVAN综合症? [Re: shenzhaomeng] Copy to clipboard
    Posted by: cowrie
    Posted on: 2009-09-15 11:15

    继续添砖加瓦,查了查文献,截至2004年,全世界范围仅有20个病例,其中有一例发现患者颅压升高。 考虑此病人头痛恶心症状,建议也尽快作MRI, CT and lunbar puncture.

    附文章

    evated_Intracranial_Pressure_Associated_With.8.pdf (417.84k)


    19.Re:【眼底病讨论】少见的眼底病-IRVAN综合症? [Re: shenzhaomeng] Copy to clipboard
    Posted by: shenzhaomeng
    Posted on: 2009-09-16 19:09

    谢谢楼上的支持,已经叫病人作颅MRI了,结果还没出来

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    眼科资讯录入:毛进    责任编辑:毛进 
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      网友评论:(只显示最新10条。评论内容只代表网友观点,与本站立场无关!)
    评论人评论内容评论时间打分
    shiwang521学习了2010/12/15 20:32:463分
    朝气蓬勃哎呀!佩服!请教了,真是难得一见啊!!2010/12/13 19:51:495分
    dh1966829是的,太少见了,我也没有见过,不过,我考虑有可能是先天视网膜多发性的A瘤样扩张,其中,视盘至晶体间的A 是否先天玻璃体A 残留呢?2010/12/13 17:20:023分
    zhangyihan学习了
    2010/12/13 17:00:203分
    天涯海角001确实罕见眼底病,学习了2010/6/5 23:55:593分
    天涯海角001初看这个眼底,总感觉视盘部有问题,但是还是真的想不出是IRVAN综合症,呵呵,还是学习了,谢谢,这是个少见的眼底病2010/5/16 23:34:505分
    yaosen五分2009/12/27 10:04:135分
    yaosen半个板凳听听,好好学习,天天向上。
    IRVAN综合征(idiopathic retinal vasculitis, aneurysms, and neuro-retinitis)也称双侧视网膜血管炎伴多发样瘤样动脉扩张(bilateral retinal arteritis with multiple aneurysmal dilatation, BRAMAD)
    世界少见!
    2009/12/27 9:57:103分
    songl98难得一见!学习了!2009/10/22 21:18:553分

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